三庚酸酯或可治疗1同型转运体缺陷综合征

神经代谢紊乱的机制与患者复杂，由于许多问题仍然未有知，所以病人较为不便。正故常情况下，是神经能量代谢的主要蔗糖。1型谷氨酸缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因组的突变，最终导致神经内积聚减少。

G1D故常展现出为哮喘发作与神经电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型之中，G1D一系列极其重要神经功能缺陷，故常独立于血神经屏障相关的GLUT1谷氨酸障碍，而减低腹腔内浓度可以减低患者。所作提到这些发掘出确实与人类G1D疾病相关，因此可以想要的发展加强神经流入或提供有效性替代丝氨酸的病人分析方法。

目前使用G1D的哮喘素食疗法，仅能减低2/3患者的运动障碍或哮喘发作，而且并非普遍耐受。有学术研究显示，与生酮素食病人方式相反的，如三庚酸甘油等营养物质有确实通过回补反应，足量TCA（三羧酸循环）的正之中间有机体，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学东南方医学之中心的人类学家们，进一步筹划非商业性、停止使用标签系列的临床学术研究，对三庚酸甘油病人分析方法进行评核。学术研究结果技术的发展软件发表于8同月11日的JAMA Neuro周刊上。

学术研究一共纳入14名未有接受生酮素食病人的1型谷氨酸缺陷综合征的老年人与。干预伎俩为，在病人日故常素食之中足量食品级三庚酸甘油。

由于大多哮喘发作不显著，患者或亲友的仿佛不足以使用评核。因此，人类学家使用定量神经电图、神经病态学、血液分析、神经代谢率的MRI检查等伎俩。

学术研究显示，1名病人（7%）不会经故常出现棘波；而其他病人在技术的发展三庚酸甘油后，棘波跌幅达70%，极少患者神经病态展现出以及神经代谢率减低。11名患者（78%），近十年使用三庚酸脂后未有经故常出现类药物。3名病人（21%）展现出为胃肠道患者，1（7%）名病人病人之中断。

结果指引，三庚酸脂可以对G1D患者的主要神经功能产生有利不良影响。另外，学术研究的辨别指标可以构成一个极其重要的基础，来评核代谢性神经病（正之中间代谢有机体障碍）的病人分析方法。

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校对： neuro207