脊髓代谢紊乱的系统与副作用复杂,由于许多问题仍然未能知,所以治疗法较为困难。正故常情况下,是脊髓能量代谢的主要原料。1型式外周原因综合征(G1D)由于SLC2A1基因序列的突变,就此引致脊髓内滋生减小。
G1D故常展示出为发作头痛与脊髓电图棘波。比如说的是,在G1D动物模型模型式中的,G1D一系列重要神经元功能原因,故常独立于血脊髓屏障相关的GLUT1外周妨碍,而增加脊髓组织内溶解度可以减低副作用。作者指出这些发掘出可能与人类G1D疾病相关,因此可以尝试发展提高脊髓流到或缺少理论上替代官能团的治疗法方法。
在此之前用做G1D的发作菜肴疗法,仅能减低2/3病症的运动妨碍或发作头痛,而且并非普遍耐受性。有深入研究结果显示,与生酮菜肴治疗法方式相反的,如三庚酸衍生物等营养物质可能会通过回补反应,补充TCA(三羟基循环)的中的间产物,从而起关键作用。
因此来自新墨西哥所学校西南医学中的心的学者们,促使卓有成效非商业性、免费附加系列的临床深入研究,对三庚酸衍生物治疗法方法展开评估。深入研究结果因特网发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。
深入研究共有纳入14名未能接受生酮菜肴治疗法的1型式外周原因综合征的儿童与。介入手段为,在人会日故常菜肴中的补充食品级三庚酸衍生物。
由于大多发作头痛不引人注意,病症或家属的感不足以用做评估。因此,学者用作定量脊髓电图、神经元精神状态学、体内分析、脊髓活动性的核磁共有振检查等手段。
深入研究结果显示,1名人会(7%)没有出现棘波;而其他人会在应用于三庚酸衍生物后,棘波降幅达70%,大部分病症神经元精神状态展示出以及脊髓活动性增加。11名病症(78%),长时间用作三庚酸脂后未能出现副关键作用。3名人会(21%)展示出为肠道副作用,1(7%)名人会治疗法中的断。
结果提示,三庚酸脂可以对G1D病症的主要神经元功能转化成十分困难负面影响。另外,深入研究的观察指标可以看成一个重要的框架,来评估代谢性肺水肿(中的间代谢产物妨碍)的治疗法方法。
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